Hydrocéphalie idiopathique à pression normale : revue critique des résultats objectifs

Il est l'auteur principal d'un article récemment publié sur la pratique clinique des troubles du mouvement, intitulé « Caractéristiques cliniques de l'hydrocéphalie idiopathique à pression normale : revue critique des résultats objectifs ». Bienvenue au podcast MDS, Dr Martino, et merci beaucoup pour votre temps.

[00:00:53] Dr Davide Martino : Merci beaucoup de m’avoir invité, Sarah. C’est un plaisir.

[00:00:55] Dr Sarah Camargos : Merci. Docteur, pouvez-vous nous parler un peu du [00:01:00] contexte de votre étude et de ce que votre analyse critique apporte au domaine ?

[00:01:03] Dr Davide Martino : Bien sûr. Donc, comme vous l'avez mentionné, cette revue porte sur l'hydrocéphalie à pression normale. Nous savons que cette entité est reconnue depuis plus de cinquante ans. De manière générale, elle est fréquemment suspectée, voire diagnostiquée, notamment en cas de troubles de la marche d'évolution rapide, associés à des troubles cognitifs ou urinaires d'intensité variable, et principalement chez les personnes âgées. Cependant, si l'on consulte les recommandations existantes, émanant pour la plupart des sociétés de neurochirurgie, on constate que la classification utilisée pour le diagnostic de l'hydrocéphalie à pression normale idiopathique (HPN) ne repose pas sur une procédure d'évaluation objective et standardisée. De plus, la terminologie employée dans ces recommandations est vague, voire souvent analogue.

Prenons l'exemple de la démarche magnétique, qui ne semble pas reproductible. L'évaluation de la gravité repose sur une échelle d'évaluation largement utilisée, basée non pas sur la phénoménologie, mais sur la déficience fonctionnelle. Le groupe d'étude de la Movement Disorder Society pour l'HPN a donc décidé de repartir de zéro. Il s'agissait de se référer à la littérature pour analyser de manière critique les résultats objectifs des évaluations cliniques afin de déterminer la cohérence de la phénoménologie de cette triade clinique d'HPN dans les études cliniques publiées.

[00:02:27] Dr Sarah Camargos : Parfait. Dr Martino, c’est très intéressant, car ce type de notation a, si j’ai bien compris, appauvri la spécificité du diagnostic. Veuillez nous indiquer les critères de sélection de ces articles.

[00:02:42] Dr Davide Martino : Nous souhaitions donc réaliser une analyse critique, et non une revue systématique complète. En effet, nous ne voulions pas nous concentrer sur certains aspects qui constituent des caractéristiques essentielles d'une revue systématique, comme par exemple l'évaluation du risque de biais, que nous n'avons pas menée à bien. Quoi qu'il en soit, nous avons suivi les recommandations PRISMA, qui sont [00:03:00] bien standardisées pour les revues systématiques.

Nous avons procédé de manière indépendante pour les trois domaines clés suivants : troubles de la marche, troubles cognitifs et troubles urinaires. Nous avons décidé d'inclure uniquement les articles décrivant les observations cliniques liées à au moins un de ces symptômes avant traitement, documentées par un examen neurologique objectif ou un test instrumental inclus dans la pratique clinique courante.

Ce type de constatation. Par exemple, des phénomènes spécifiques caractérisant des anomalies de la marche proviennent d'un examen neurologique plutôt que de scores synthétiques sur des échelles quantitatives. De la même manière, pour les troubles cognitifs, nous avons dû inclure la neuropsychométrie et, pour les troubles urinaires, des tests urodynamiques, car nous ne pouvions pas nous fier uniquement à des données subjectives.

Nous ne voulons pas nous fier uniquement à cela. Ce sont les critères essentiels que nous utilisons pour sélectionner les articles de notre revue critique.

[00:03:56] Dr. Sarah Camargos : Donc un phénomène rapporté subjectivement [00:04:00] n'a pas été inclus dans cette étude ?

[00:04:02] Dr. Davide Martino : Non, nous ne les avons pas inclus car, à moins d'inclure des articles fournissant ce type de données subjectives, les articles à inclure devaient également fournir des données objectives.

[00:04:11] Dr Sarah Camargos : Parfait. Cela devrait améliorer la sensibilité de votre étude.

[00:04:17] Dr Davide Martino : Eh bien, nous nous intéressions aux procédures d’évaluation. N’est-ce pas ? Et à la définition des procédures d’évaluation nécessaires au diagnostic de l’hydrocéphalie à pression normale.

[00:04:26] Dr Sarah Camargos : Très bien. Concernant les résultats sur la démarche, vous avez souligné que le niveau de confiance (probable, possible ou certain) n’était pas précisé dans 22 des 26 études. Pensez-vous que cela puisse constituer un biais ?

[00:04:44] Dr Davide Martino : Oui, tout à fait. Le biais ne réside pas tant dans notre méthodologie, je pense, que dans le type de données disponibles. Donc, absolument. 22 des 26 études ayant fourni des résultats objectifs sur la marche n'ont pas indiqué si [00:05:00] les patients présentaient un niveau de certitude diagnostique probable, possible ou certain pour l'hydrocéphalie à pression normale (HPN).

Mais c'est là l'un des points saillants de l'article. Nous ignorons les raisons précises pour lesquelles ce niveau de confiance diagnostique, basé sur les recommandations, n'a pas été rapporté dans la plupart des études cliniques. La majorité de ces études étaient des études observationnelles, et non des ECR.

 On pourrait penser que cela est dû au fait que la classification n'est pas jugée utile ou suffisamment caractérisante. Les chercheurs pourraient même craindre qu'elle ne soit pas facilement reproductible. Cela ne me surprend cependant pas. Mon point de vue est, encore une fois, lié aux difficultés que nous avons identifiées pour décrire un phénotype cohérent de NPH sur la base de résultats objectifs.

[00:05:41] Dr Sarah Camargos : Oui. Et c'est pourquoi vous avez pensé à cette étude, n'est-ce pas ?

[00:05:45] Dr. Davide Martino : Oui, exactement.

[00:05:46] Dr Sarah Camargos : J’ai constaté qu’il existe une grande variété de descripteurs pour chaque composante de la triade. Qu’en pensez-vous ?

[00:05:55] Dr Davide Martino : Oui. La prévalence des descripteurs, notamment des troubles de la marche, varie considérablement d'une étude à l'autre. [00:06:00] Cela me laisse perplexe quant à la cohérence du diagnostic d'hydrocéphalie à pression normale (HPN). J'ai également l'impression que, dans la pratique clinique courante, ce diagnostic repose davantage sur l'imagerie que sur le tableau clinique. On observe aussi une variabilité dans la prévalence de caractéristiques importantes, comme par exemple un élargissement de l'écartement des pieds. Cette variabilité peut simplement refléter une incohérence dans l'enregistrement ou le compte rendu des observations objectives de la marche lors de l'examen.

Car de nombreuses études se contentent de rapporter les scores de l'échelle d'évaluation. Mais quelles sont les principales anomalies de la marche qui déterminent un score spécifique sur l'échelle d'évaluation ? À mon avis, cela reste flou. Nous verrons si une autre revue, qui sera, espérons-le, publiée prochainement par le groupe d'étude consacré à l'analyse de la marche assistée en laboratoire, apportera une plus grande cohérence.

Nous verrons donc à quel point il est crucial de s’appuyer plus fréquemment, même en pratique courante [00:07:00], sur l’analyse de la marche pour confirmer un diagnostic d’HPN.

[00:07:03] Dr. Sarah Camargos : Les cliniciens seront donc importants dans ce domaine pour décrire la phénoménologie des troubles de la marche et le profil cognitif.

[00:07:13] Dr. Davide Martino : Oui.

[00:07:13] Dr Sarah Camargos : Parfait. L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) et d’autres maladies neurodégénératives comme la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer constituent probablement les principales limites des études dans ce domaine. Voyez-vous d’autres limites à ce type d’étude ?

[00:07:30] Dr Davide Martino : Je ne suis pas certain que l'on puisse considérer la double pathologie comme une limitation en soi, mais plutôt comme une source de complexité supplémentaire et très importante dans ce domaine. Il ne fait aucun doute que différents défis doivent être relevés pour faire progresser ce domaine. Si je devais en choisir un, que je considère comme le plus important, c'est que, comme je l'ai mentionné précédemment, la grande majorité des publications sur l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est produite par des équipes neurochirurgicales. Or, si l'on exclut une partie d'entre elles, ces équipes ne collaborent pas suffisamment avec les programmes cliniques spécialisés dans les troubles du mouvement. C'est pourquoi notre groupe d'étude au sein de la Société des troubles du mouvement est si important sur ce sujet : lorsque différentes spécialités ne communiquent pas sur des sujets importants qui les concernent toutes deux, il en résulte une confusion dans la nomenclature, dans les critères cliniques et même dans les pratiques de traitement, ce qui est extrêmement dangereux.

 Je trouve là une similitude avec le domaine des troubles du mouvement et de la psychose, où il existe encore une divergence de nomenclature entre psychiatres et neurologues. Et le même phénomène se produit probablement entre neurochirurgiens et neurologues pour l'HPN.

[00:08:32] Dr Sarah Camargos : Oui, tout à fait. Je suis d’accord avec vous. Votre révision ne comprenait que cinq articles sur le dysfonctionnement unifié, contre 36 sur la marche et 52 sur la cognition. Quelles sont les raisons possibles de cet écart ?

[00:08:49] Dr. Davide Martino : Eh bien, oui. J'étais surpris et inquiet à ce sujet. Mais si l'on regarde les critères que nous avons utilisés pour inclure les articles, cela devient assez facile à expliquer, car l'évaluation objective [00:09:00] du dysfonctionnement urinaire nécessite des tests instrumentaux, des tests urodynamiques, et les tests urodynamiques chez ces patients sont beaucoup moins utilisés que, par exemple, la neuropsychométrie.

Voilà pourquoi seules quelques études ont fourni cette information. Nous n'avons pas pu inclure suffisamment d'articles rapportant la fréquence de la nycturie et des urticaires, car ces rapports étaient subjectifs. N'est-ce pas ? Mais de ce fait, je pense que si la pertinence de ce domaine clinique de dysfonctionnement urinaire pour le diagnostic de l'HPN est confirmée, il faudra probablement introduire davantage de tests instrumentaux en pratique clinique pour ces patients.

Ces patients devront donc probablement consulter davantage l'urologue si nous estimons qu'un dysfonctionnement urinaire est nécessaire ou que ce dysfonctionnement est un élément important du diagnostic d'HPN. Si cela est confirmé.

[00:09:50] Dr Sarah Camargos : Concernant la composante cognitive, vous démontrez qu’aucun profil de dysfonctionnement cognitif n’a été décrit pour l’hydrocéphalie à pression normale idiopathique (HPN). Pensez-vous [00:10:00] qu’il n’existe aucune signature cognitive chez ces patients ou que plusieurs maladies neurodégénératives pourraient être présentes et masquer les résultats ?

[00:10:09] Dr Davide Martino : Il faut d’abord rappeler que tous les patients inclus dans ces études ne présentaient pas de troubles cognitifs, et que ces troubles n’étaient pas nécessairement associés à une telle définition. Quoi qu’il en soit, pour répondre à votre question, je pense que si une entité comme l’hydrocéphalie à pression normale idiopathique (HPN) existe, elle présentera un profil de troubles cognitifs spécifique. Ce profil pourrait être général, mais il existera.

Mais je crois aussi, comme vous l'avez mentionné, qu'il existe une double pathologie dans de nombreux cas avec un NPH diagnostiqué, donc si la façon dont nous conceptualisons le NPH est correcte, alors je pense qu'il est juste d'affirmer que plus la réponse à la chirurgie de shun est importante, plus il est probable qu'une caractéristique clinique spécifique soit véritablement une caractéristique du NPH.

Et c'est pourquoi il est vraiment si important, d'autant plus si nous étudions la réévaluation de la réponse au traitement, de décrire la phénoménologie en profondeur au départ, sinon pour d'autres raisons, car l'effet confondant de la double pathologie est certainement très probable chez ces patients.

[00:11:09] Dr Sarah Camargos : Parfait. Pensez-vous que les lecteurs de votre article seront encouragés à décrire en détail la phénoménologie de la marche, de la cognition et des dysfonctionnements urinaires afin de combler peut-être les lacunes dans la connaissance de cette maladie ?

[00:11:24] Dr Davide Martino : Eh bien, je l'espère. De toute évidence, cela signifie que l'article a eu un certain impact, mais je pense que le plus important, et c'est encore une fois ce que le groupe d'étude souhaite réaliser, c'est un changement de culture. Un changement de culture qui devrait, dans ce contexte, celui de l'hydrocéphalie à pression normale (HPN), améliorer la qualité de l'interaction entre les neurochirurgiens et les neurologues spécialisés en neurochirurgie, en troubles du mouvement et en neurologie cognitive. D'autant plus que ce sont probablement les neurologues qui continueront à suivre ces patients pendant longtemps, même après la pose d'une dérivation, n'est-ce pas ? Et nous savons que cela va se produire. Donc, si cette collaboration entre neurochirurgiens et neurologues fonctionne [00:12:00] pour la stimulation cérébrale profonde (SCP), pourquoi ne fonctionnerait-elle pas également pour l'HPN ?

[00:12:06] Dr Sarah Camargos : Je suis d’accord. Et peut-être qu’améliorer la spécificité, sélectionner correctement les patients et définir l’évolution naturelle de la maladie, comme vous l’avez mentionné dans l’article, permettra d’améliorer la situation au fil du temps. C’est un excellent article. Vous avez identifié un problème dans ce domaine, vous l’avez abordé et vous avez proposé des solutions. Un grand merci pour cela.

[00:12:31] Dr Davide Martino : Merci beaucoup pour vos aimables paroles. Espérons que le texte sera bien accueilli.

[00:12:34] Dr Sarah Camargos : Ce n’est pas de la bienveillance. Ce sont des conclusions objectives.

 Merci encore, Dr Martino, d'avoir partagé vos réflexions avec nous. Merci également à nos auditeurs. Bonne semaine à tous.

[00:12:45] Dr. Davide Martino : Merci encore.