La rééducation comme approche thérapeutique de la dystonie

Date: Juin 2019
Préparé par un membre du SIC : Dr Aparna Wagle Shukla
Auteurs: Amit Batla, MBBS, MD DM, Lynley Bradnam, PhD, et Teresa Kimberley, PhD
Rédacteurs: Docteur Stella Papa

La dystonie est le troisième trouble du mouvement le plus fréquent, caractérisé par des contractions musculaires involontaires excessives entraînant des postures et des mouvements anormaux. Il existe différentes formes cliniques de dystonie, et les traitements actuellement disponibles restent principalement symptomatiques. Si la grande majorité des dystonies focales répondent bien aux traitements pharmacologiques et chirurgicaux, de nombreux patients atteints de dystonie généralisée continuent d'avoir des réponses mitigées. Le recours à des traitements de réadaptation s'est imposé comme un moyen d'améliorer les résultats, compte tenu des effets bénéfiques observés dans d'autres troubles du mouvement. Dans ce blog, nous avons invité les Drs Batla, Bradnam et Kimberley, experts dans ce domaine, à discuter de l'état actuel de l'approche de réadaptation pour le traitement de la dystonie.

Quelles sont les limites des traitements pharmacologiques et chirurgicaux actuels de la dystonie ?

Dr Batla

Les traitements actuels de la dystonie sont principalement symptomatiques et non curatifs. Les traitements pharmacologiques systémiques (oraux), notamment les anticholinergiques, les dopaminergiques et les GABAergiques, sont les plus fréquemment prescrits. ^{^1,2} Cependant, leur efficacité reste modeste (amélioration de 50 à 60 % des scores cliniques) et est limitée par des effets secondaires posologiques. La plupart des données probantes soutenant ces pharmacothérapies proviennent d'études portant sur de petits échantillons, d'évaluations non menées en aveugle et d'observations cliniques anecdotiques. Aucun de ces traitements n'a fait l'objet d'essais cliniques à grande échelle, en double aveugle et contrôlés par placebo. ^{^3,4} Par conséquent, ces médicaments ne sont pas autorisés par la FDA aux États-Unis.

Pour soulager la dystonie focale, l'injection intramusculaire de neurotoxines botuliques (BoNT) est l'un des principaux traitements. Cependant, ces injections sont douloureuses, coûteuses et nécessitent des consultations fréquentes, généralement tous les trois mois. De plus, les effets secondaires de la BoNT, tels que la dysphagie et la paralysie cervicale, bien que transitoires, peuvent altérer considérablement la qualité de vie. Par ailleurs, l'utilisation prolongée de la BoNT comporte un risque d'immuno-résistance, même si les formulations plus récentes semblent présenter moins de risques. ^Un autre inconvénient est que la BoNT peut ne pas traiter efficacement tous les aspects de la dystonie. Par exemple, elle peut être inefficace contre l'apraxie de l'ouverture des paupières présente dans le blépharospasme et la dystonie laryngée. Certaines formes de dystonie sont plus sensibles ou plus résistantes à la BoNT. On peut citer comme exemples clairs la dysphonie spasmodique des adducteurs, qui s'améliore de façon plus prévisible que la dysphonie des abducteurs, ou encore de nombreux types de dystonie cervicale qui répondent beaucoup mieux que l'antérocolis, lequel nécessite une grande expérience pour injecter les muscles profonds du cou. ²

La stimulation cérébrale profonde (SCP) est un traitement important de la dystonie, mais l'amélioration des résultats cliniques est très variable (20 à 70 %) et aucun marqueur prédictif des résultats chirurgicaux n'a été identifié.⁶ L'utilisation appropriée de la SCP est également limitée par son coût élevé, les critères d'éligibilité des patients ^à la chirurgie et les obstacles réglementaires (la FDA n'a approuvé la SCP pour la dystonie que dans le cadre d'une exemption pour raisons humanitaires). Les interventions chirurgicales ablatives, irréversibles, sont utilisées chez les patients présentant des contractures fixées, en cas de risque de complications liées au matériel ou lorsque le patient refuse l'implantation permanente de ce ^matériel.²

La dystonie est associée à plusieurs symptômes non moteurs, notamment la douleur, la dépression, l'anxiété, les troubles du sommeil et les déficits sensoriels et cognitifs ; ^⁷ cependant, ces symptômes sont fréquemment sous-diagnostiqués et insuffisamment traités. Les traitements pharmacologiques et chirurgicaux actuels ne permettent pas de réduire la douleur, l'anxiété et la dépression, autant de symptômes qui affectent considérablement la qualité de vie des patients atteints de ^dystonie.⁸

La rééducation physique a-t-elle un rôle à jouer dans la dystonie ?

Dr Bradnam

Absolument ! Nos recherches récentes ont démontré que les personnes atteintes de dystonie présentent des déficits fonctionnels supplémentaires, dont certains affectent la marche et le contrôle de l'équilibre. Certains patients peuvent avoir peur de tomber et des troubles visuels qui réduisent considérablement leur qualité de vie. La rééducation physique doit être envisagée dans une perspective holistique, et non pas uniquement ciblée sur la partie du corps dystonique. Par exemple, la plupart des interventions thérapeutiques pour la dystonie cervicale se sont jusqu'à présent concentrées sur des exercices visant à réduire les lésions cervicales, mais avec un succès limité. Il est nécessaire d'encourager les personnes atteintes de dystonie à pratiquer une activité physique pour maintenir ou améliorer leur santé et leur bien-être physique et psychologique.

Dr Kimberley

La dystonie focale entraîne un handicap important, notamment en raison de la douleur et des troubles, de la réduction de la participation aux activités quotidiennes, de l'emploi, de la perte de confiance en soi et de la fatigue. Ces troubles peuvent être traités par la kinésithérapie. De nombreuses études à petite échelle ont exploré les bénéfices potentiels de stratégies non pharmacologiques telles que la neurostimulation électrique transcutanée (TENS), l'apprentissage du braille, le Kinesio Taping, l'entraînement par vibrations et la pratique du mouvement. Ces stratégies ont été développées suite à des anomalies de l'intégration sensorimotrice dans la dystonie. Leur application a connu des degrés de succès variables.

Dans la dystonie cervicale et de la main, la kinésithérapie peut être utile en complément des injections de toxine botulique pour renforcer les muscles traités, améliorer l'alignement corporel, renforcer les muscles antagonistes, favoriser la relaxation, optimiser l'efficacité des tâches et mieux gérer la fatigue. Des améliorations ont été observées en termes de réduction de la gravité de la maladie, de qualité de vie et de performances motrices. Certaines données suggèrent que l'association de la kinésithérapie à la rééducation pourrait permettre de réduire la dose de toxine botulique. Dans la dystonie généralisée, les thérapies physiques jouent un rôle prometteur dans la rééducation de schémas moteurs et de postures plus normaux, dans le cadre d'activités quotidiennes telles que la marche, la course, la préhension et les déplacements.^⁹

Les thérapies de réadaptation sont-elles sous-utilisées dans la dystonie ? Quels sont les défis actuels ?

Dr Kimberley

Les principaux obstacles à l'utilisation de la réadaptation pour la dystonie sont le manque de données probantes suffisantes et le faible nombre d'experts formés. Une revue systématique réalisée il y a quelques années n'a pas mis en évidence de preuves de niveau A1 ou A2 concernant l'efficacité des interventions de kinésithérapie et d'ergothérapie spécifiques à la dystonie.^¹⁰ Cependant, une revue plus récente a proposé une classification des interventions de réadaptation et a conclu que la pratique du mouvement était l'intervention la plus efficace.³ Aux États-Unis, les patients atteints de dystonie sont rarement orientés vers des kinésithérapeutes et leur prise en charge n'est généralement pas assurée. En Suède, où la kinésithérapie est plus fréquemment utilisée dans la prise en charge de la dystonie cervicale qu'aux États-Unis, les patients la considèrent comme la deuxième intervention la plus efficace après la toxine botulique.^¹¹ Dans une enquête européenne, seulement la moitié des 24 pays participants ont déclaré garantir un accès facile aux thérapies de réadaptation.

La plupart des études menées jusqu'à présent ont porté sur un petit nombre de participants et ont utilisé un large éventail d'exercices, allant des exercices isométriques actifs aux étirements, en passant par le biofeedback, l'entraînement sensoriel et les techniques de relaxation, y compris la massothérapie.^³ De ce fait, les revues systématiques ont conclu à l'insuffisance de preuves pour recommander une stratégie particulière de traitement de la dystonie.^{^{3, 12}} Toutefois, compte tenu de la diversité de ce trouble, il est peu probable qu'une intervention unique se révèle efficace. Les maladies complexes requièrent des interventions complexes, difficiles à standardiser dans le cadre d'un essai contrôlé randomisé. Cela ne signifie pas pour autant que, pour un patient donné, des effets positifs ne peuvent être obtenus avec des professionnels de santé compétents. À mon avis, notre besoin le plus urgent est un financement pour soutenir les études à grande échelle.

Dr Bradnam

Ces thérapies sont sous-utilisées, et il s'agit d'un problème mondial. Nous devons sensibiliser les professionnels de santé à la dystonie, développer des traitements efficaces et les intégrer dans des modèles de prestation de services accessibles et abordables.

Bien que la personnalisation de l'intervention pour répondre aux besoins individuels du patient présente un avantage évident, les essais cliniques à grande échelle basés sur des protocoles sont difficiles à suivre. Le nombre d'études scientifiquement validées pour étayer des bénéfices clairs est très limité, et la conception d'essais à grande échelle est complexe. En raison de ces limitations importantes, aucune recommandation spécifique pour les thérapies de réadaptation n'a été élaborée, ce qui entraîne une sous-utilisation globale.

Quelle combinaison de techniques de rééducation a montré le contrôle le plus efficace des symptômes de la dystonie ?

Dr Bradnam

Je ne pense pas que ce soit aussi simple que, par exemple, de cibler différents muscles du cou avec des exercices tels que le renforcement des agonistes et l'étirement des antagonistes. Il est nécessaire de réfléchir au réseau cérébral sous-jacent à la dystonie et de concevoir des interventions ciblant ce réseau. Les exercices servent à simuler les signaux afférents des muscles vers le cerveau. S'ils sont mal délivrés, ils peuvent surcharger le cerveau dystonique, qui traite déjà les informations sensorielles de manière dysfonctionnelle. Le cervelet étant connu pour jouer un rôle clé dans ce réseau cérébral dysfonctionnel, des mouvements améliorant le traitement des afférences cérébelleuses pourraient être envisagés. Il est important de ne pas adopter une approche universelle, car chaque manifestation de dystonie est différente. L'évaluation des principaux symptômes moteurs (par exemple, tremblements) et non moteurs (par exemple, fatigue) peut fournir des indices sur le circuit neuronal prédominant dysfonctionnel chez la personne concernée, et cela peut servir à orienter les interventions, y compris les exercices.

Dr Batla

L'ergothérapie a un rôle à jouer pour faciliter les activités de la vie quotidienne, et les thérapies physiques basées sur l'intégration sensori-motrice ont un rôle à jouer pour contrôler la douleur et les mouvements involontaires. Associées à une médication adéquate et à des stratégies cognitivo-comportementales pour la douleur et les symptômes neuropsychiatriques, ces thérapies de réadaptation peuvent conduire à de meilleurs résultats. Cependant, les stratégies combinées n'ont pas été validées et, en fin de compte, le manque de données probantes à l'appui remet largement en cause les recommandations de ces approches. 

Dr Kimberley

Je crois qu'une première étape essentielle consiste pour les cliniques spécialisées dans les troubles du mouvement à recruter des kinésithérapeutes et des ergothérapeutes, puis à investir dans leur formation pour des stratégies de traitement efficaces pour les personnes atteintes de dystonie. Cela pourrait étendre les bénéfices de la toxine botulique et offrir une alternative à ceux qui la recherchent. Par ailleurs, nous devons reconnaître que la pratique du mouvement (par la rééducation) est un puissant moteur de changements neuroplastiques dans le cerveau. Ainsi, une meilleure compréhension de la nature de la dystonie en tant que trouble des réseaux cérébraux nous aidera à affiner les stratégies de rééducation en adéquation avec les normes de soins actuelles.

En conclusion, la dystonie présente de nombreuses formes cliniques, et les traitements pharmacologiques et chirurgicaux actuels présentent plusieurs limites. Ainsi, les traitements standards actuels pourraient ne pas contrôler de manière optimale l'hyperactivité musculaire ou les nombreux problèmes secondaires contribuant au handicap. Les causes et les manifestations de la dystonie ne se limitent pas au système moteur, ce qui complexifie encore la conception de traitements efficaces. La rééducation a un rôle prometteur en tant que traitement d'appoint ; cependant, son potentiel thérapeutique n'a pas été pleinement exploité. Un programme multidisciplinaire prenant en compte les multiples facettes de la dystonie chez le patient dans sa globalité pourrait combler les lacunes actuelles et ainsi assurer le succès thérapeutique indispensable dans ce trouble complexe.

Références

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5. Jochim A, Meindl T, Mantel T, et al. Traitement de la dystonie cervicale par l'abo- et l'onabotulinumtoxine A : sécurité et efficacité à long terme en pratique clinique quotidienne. Journal of Neurology 2019.

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