Date: Septembre 2022 
Préparé par un membre du SIC: Dr Kirsten Zeuner  
AuteursDr Stoyan Popkirov ; Dr Petra Schwingenschuh ; Dr David L. Perez, M. M. Sc. ; Mark Edwards, MBBS, BSc, PhD 
Éditeur: Lorraine Kalia, MD, PhD 

Introduction 

Les troubles fonctionnels du mouvement (TFM) sont des troubles du mouvement dont les caractéristiques cliniques, telles que la distractibilité, suggèrent des mouvements volontaires, mais sont perçues comme involontaires par les patients. Ces derniers peuvent présenter un tremblement fonctionnel, une dystonie, des tics/secousses, des troubles de la marche et/ou un syndrome parkinsonien. Le tremblement fonctionnel est la manifestation clinique la plus fréquente. Les signes d'alerte évocateurs d'un tremblement fonctionnel comprennent une apparition soudaine, des rémissions spontanées et une variabilité au fil du temps, que ce soit dans l'anamnèse ou lors de l'examen clinique. ^Les méthodes spécifiques permettant d'évaluer la distractibilité incluent l'observation des modifications du tremblement lors de manœuvres telles que le tapotement des doigts. Lorsqu'on demande au patient de reproduire un mouvement rythmique, le tremblement peut devenir variable en fréquence, en amplitude ou en direction. D'autres manœuvres permettant d'évaluer la distractibilité du tremblement comprennent la réalisation de tâches cognitives (compter les mois à rebours, effectuer des calculs arithmétiques), un mouvement balistique déclenché par un signal externe ou l'application d'un vibreur sur les doigts, la main ou le bras. ² Sur le plan physiopathologique, on n'observe généralement pas d'anomalies structurelles cérébrales à l'échelle macroscopique, mais des altérations du fonctionnement des réseaux cérébraux. ³ Néanmoins, la dystonie focale (DF) ainsi que d'autres troubles neurologiques fonctionnels (TNF) peuvent refléter des problèmes à la fois logiciels et matériels. ⁴ La DF est considérée comme un trouble multi-réseaux avec une hypoactivité de la jonction temporo-pariétale et une interaction anormale avec le cortex sensorimoteur. De plus, une perte d'atténuation sensorielle a été rapportée, corrélée à la perte du sentiment d'agentivité, et pourrait être un corrélat neuronal de la perception du mouvement anormal comme involontaire. ⁵ D'autres études ont également identifié une augmentation de la communication croisée (connectivité) entre le contrôle moteur et les réseaux limbiques/de saillance. Il est généralement admis que le traitement doit inclure une kinésithérapie spécialisée ^6,7 et une thérapie cognitivo-comportementale. ⁸ Nous discutons ici des aspects liés au diagnostic, à la physiopathologie et au traitement avec quatre experts de la DF.

 

Aperçu de l'article Aller à:  Quels critères diagnostiques neurophysiologiques de la FMD sont utiles et pratiques ? Les FMD sont-elles une maladie de réseau ? Quelles sont les preuves en faveur du traitement des FMD ? Conclusions

 

Quels critères diagnostiques neurophysiologiques de la FMD sont utiles et pratiques ? Ces critères sont-ils suffisamment fiables pour étayer le diagnostic, même si le clinicien n'en est pas certain à 100 % ? 

Dr Stoyan Popkirov et professeur Dr Petra Schwingenschuh : 

Le diagnostic clinique de la dystrophie musculaire fibromusculaire (DMF) est souvent possible, mais dans certains cas, des mesures neurophysiologiques sont utiles, et un niveau de certitude confirmé par des examens de laboratoire peut faciliter un diagnostic précoce et positif. La neurophysiologie est particulièrement utile pour l'analyse des tremblements et la distinction entre les différents types de myoclonies ou de dystonie^.

Professeur Dr. Petra Schwingenschuh :  

Dans le cas des tremblements fonctionnels, l'accélérométrie et l'électromyographie de surface permettent d'identifier la variabilité de la fréquence et de l'amplitude du tremblement, son entraînement ou son arrêt lors de l'application d'un rythme externe, ainsi que la cohérence significative entre les muscles antagonistes, évaluée par analyse de cohérence standard ou par ondelettes.^{^{10, 11}} Une batterie de tests comprenant des enregistrements EMG et accélérométriques du tremblement des membres supérieurs au repos, en extension avec et sans charge, lors de tâches de tapotement et lors de mouvements balistiques, a démontré une sensibilité élevée (90 %) et une spécificité élevée (96 %) pour différencier les tremblements fonctionnels des autres types de tremblements.^¹¹

Jusqu'à présent, le diagnostic neurophysiologique des secousses fonctionnelles reposait sur des données polymyographiques telles que le recrutement musculaire variable, une durée de salves variable supérieure à 100 ms et la distractibilité/l'entraînement, ainsi que sur la présence d'un potentiel de préparation (PP) à l'EEG avant un mouvement saccadé, évalué par moyennage rétrospectif. Cependant, la sensibilité d'un PP positif pour le diagnostic des secousses fonctionnelles est limitée et son interprétation subjective. La combinaison de la désynchronisation liée à l'événement (DRE) dans la large bande bêta et des analyses quantitatives du PP améliore le diagnostic des secousses fonctionnelles et pourrait s'avérer utile chez les patients présentant une suspicion clinique de secousses fonctionnelles et un PP classique négatif.^¹²

De nombreuses anomalies neurophysiologiques sont observées dans la dystonie, la plupart étant liées à une perte d'inhibition (par exemple, l'inhibition réciproque ou l'inhibition intracorticale à court intervalle, évaluées par stimulation magnétique transcrânienne). La plupart de ces anomalies sont communes à la dystonie fonctionnelle⁹. La technique de stimulation associative par paires a révélé une plasticité accrue dans la dystonie non fonctionnelle, contrairement à la dystonie fonctionnelle¹³. Le conditionnement du clignement des yeux a mis en évidence un cycle de récupération R2 désinhibé chez les patients atteints de blépharospasme, alors qu'il était normal chez ceux atteints de blépharospasme fonctionnel^{¹⁴ .}

La variation contingente négative (VCN) est un biomarqueur potentiel des troubles de l'attention et de la réponse au traitement chez les patients atteints de troubles fonctionnels moteurs (TFM). La VCN est une onde corticale négative qui précède un stimulus impératif pré-annoncé nécessitant une réponse motrice rapide. Récemment, l'amélioration clinique des TFM après kinésithérapie a été associée à des temps de réaction plus courts et à une normalisation de la VCN, absente à l'état initial.^¹⁵

La valeur des biomarqueurs diagnostiques neurophysiologiques pour différencier les troubles du mouvement purs des troubles du mouvement associés à un autre trouble du mouvement est inconnue, ce qui constitue une limite en pratique clinique. Certains tests ne sont réalisés que dans des laboratoires neurophysiologiques spécialisés, ce qui peut limiter leur accès. 

Dr David Perez : 

Le Dr Popkirov et le Professeur Schwingenschuh ont fourni une excellente description de nombreuses questions pertinentes. Je souhaiterais donc apporter quelques réflexions complémentaires. La première est que, dans de nombreux cas cliniques, un examen neurologique qualifié peut suffire à établir un diagnostic de DFM. Les signes cliniques permettant d'établir un diagnostic clinique de DFM au lit du malade ont récemment été résumés dans une publication du British Medical Journal de 2022, rédigée par Selma Aybek et moi-même.¹⁶ Il est important de souligner (en particulier auprès des stagiaires) que les signes d’examen physique permettant d’établir en toute confiance un diagnostic cliniquement établi d’une FMD doivent être solidement présents (en d’autres termes, les caractéristiques de variabilité/distractibilité et/ou d’entraînement sont facilement apparentes à l’examen).¹⁷ Dans les cas où les résultats de l’examen clinique au chevet du patient ne sont que marginalement positifs, il convient de faire preuve de prudence et de garder l’esprit ouvert quant au diagnostic différentiel, ainsi que d’envisager l’utilisation potentielle de données étayées par des analyses de laboratoire pour fournir une confirmation diagnostique supplémentaire si de tels tests sont disponibles.  
 

Les maladies des réseaux (FMD) sont-elles une maladie des réseaux ? Quelles zones cérébrales sont concernées ? Quelles sont les données issues des études de neuroimagerie ? 

Dr Stoyan Popkirov :  

Certaines études suggèrent que des altérations (neurodéveloppementales) de la connectivité cérébrale pourraient contribuer à l'apparition des troubles de la fonction musculaire. Certaines zones centrales hautement connectées, notamment dans le cortex préfrontal médian et insulaire, se sont révélées à plusieurs reprises « activées » lors d'études de neuroimagerie. Cependant, compte tenu de la variabilité des symptômes, je ne considère pas les troubles de la fonction musculaire comme une « maladie des réseaux » au sens strict du terme. Cependant, une approche en termes de réseaux, plutôt que d'aires de Brodmann par exemple, améliorera certainement notre compréhension des troubles de la fonction musculaire. 

Professeur Dr. Mark Edwards : 

Je pense qu'il est utile d'examiner les réseaux cérébraux qui semblent impliqués dans les troubles fonctionnels du cerveau (TFD), car cela peut nous éclairer sur de nouvelles cibles thérapeutiques et fournir des biomarqueurs thérapeutiques (par exemple, une normalisation de l'activité des réseaux associée à un nouveau traitement peut nous encourager à poursuivre son développement, même si son efficacité clinique est initialement faible). Cependant, il existe des pièges importants dont nous devons être conscients. Premièrement, les personnes atteintes de TFD présentent une hétérogénéité remarquable en termes de symptômes, de comorbidités et de facteurs de risque étiologiques. Ces aspects peuvent tous avoir un impact sur le fonctionnement des réseaux cérébraux et fausser les résultats des études d'imagerie fonctionnelle et d'électrophysiologie. En analysant les données à l'échelle d'un groupe dans une cohorte très hétérogène, nous risquons de passer à côté d'importantes différences interindividuelles et de confondre les modifications des réseaux avec le mécanisme de production des symptômes fonctionnels, alors qu'elles sont en réalité liées à une comorbidité courante comme la dépression ou le syndrome de stress post-traumatique. Il existe des moyens de contourner ces facteurs de confusion, comme la réalisation d'une analyse intra-sujet avant et après le traitement, ou la constitution de cohortes très larges, offrant une puissance statistique suffisante pour subdiviser les patients selon des facteurs tels que le type de symptômes et les comorbidités. Deuxièmement, il faut toujours garder à l'esprit que le niveau neurobiologique de description du trouble de la personnalité limite (TND) par imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf), par exemple, n'est qu'un niveau de description parmi d'autres. Il n'est pas nécessairement le plus concret, le plus important ou le plus fondamental du point de vue thérapeutique. À mon avis, cliniciens et universitaires doivent constamment garder à l'esprit l'ensemble des niveaux de description et d'explication du TND (neurobiologique, psychologique, social, et toutes les nuances intermédiaires). Ce faisant, nous pourrons développer une compréhension véritablement intégrée du TND, ce qui nous donnera les meilleures chances de développer des traitements et des services qui répondent véritablement aux besoins des patients.  

Dr David Perez : 

Les troubles fonctionnels moteurs (TFM) se situent à l'intersection de la neurologie et de la psychiatrie. Il s'agit d'affections cérébrales qui semblent être principalement dues à des interactions fonctionnelles anormales au sein et entre plusieurs réseaux cérébraux. Bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires pour élucider pleinement la physiopathologie des TFM (et des troubles neurologiques fonctionnels apparentés en général), des données émergentes suggèrent des altérations fonctionnelles au niveau des réseaux sensorimoteurs, de l'attention ventrale (notamment la jonction temporo-pariétale) et de la saillance/limbique, entre autres.^¹⁸ À titre d'exemple, plusieurs articles ont identifié une connectivité fonctionnelle anormale entre la jonction temporo-pariétale et les aires cérébrales sensori-motrices ^{^19,20} , une observation qui a été interprétée comme suggérant une altération de la perception de l'agentivité, compte tenu du rôle des jonctions temporo-pariétales dans ce calcul de haut niveau. D'autres études, réalisées en IRMf au repos et lors de tâches cognitives, ont observé une connectivité fonctionnelle accrue entre les aires cérébrales du contrôle moteur et certaines parties des réseaux de saillance/limbique. Les résultats ^{21 à 23} suggèrent une influence accrue du système limbique sur la fonction motrice (semblable à un état d'hypervigilance et à des états affectifs négatifs perturbant la fonction motrice normale). On peut également résumer ces résultats en disant que la jonction temporo-pariétale et les régions cingulo-insulaires assurent des fonctions cérébrales intégratives de haut niveau et que des anomalies dans l'intégration d'informations multimodales pourraient jouer un rôle dans la physiopathologie.

J'aimerais aborder deux points supplémentaires. Le premier est qu'il existe un nombre croissant de résultats de neuroimagerie structurelle dans les FMD (imagerie de la matière grise et imagerie diffuse).⁴ Cela suggère qu'au niveau microscopique, la neuroanatomie structurelle pourrait également jouer un rôle dans la physiopathologie de la FND. Bien que de nombreux travaux restent à mener, je me suis demandé si les résultats structurels pourraient être liés à la vulnérabilité au développement d'une FMD, et si les profils de connectivité fonctionnelle pourraient davantage être liés aux caractéristiques de l'état d'une FMD à un moment donné. Ces réflexions restent spéculatives pour le moment. Deuxièmement, des travaux remarquables dans notre domaine ont mis en évidence le rôle probable des anomalies du traitement prédictif dans les modèles cognitifs des FMD.²⁴ Mes collègues de recherche et moi-même avons discuté de la manière dont le traitement prédictif et la neuroconstruction pourraient également offrir une perspective permettant de proposer des modèles cognitivo-affectifs intégrés pour les troubles de la personnalité et, plus généralement, d'autres manifestations de troubles de la personnalité. Les Drs Johannes Jungilligens et Sara Paredes-Echeverri ont codirigé un article récemment publié dans Brain sur ce sujet, qui pourrait intéresser les lecteurs.²⁵  
 

Quelles sont les données probantes concernant le traitement des troubles de la fonction musculaire ? Les études sont-elles plus susceptibles de privilégier la physiothérapie seule ou en association avec une thérapie comportementale ? 

Dr Stoyan Popkirov : 

Il existe encore trop peu d'études contrôlées randomisées pour permettre une comparaison fondée sur des preuves entre la physiothérapie seule et son association à une thérapie comportementale. Compte tenu de la grande variété d'étiologies et de degrés de gravité, des plans de traitement personnalisés seront plus utiles que des programmes standardisés. Chez les patients présentant une comorbidité psychiatrique importante ou des relations dysfonctionnelles contribuant à l'évolution de la maladie, la physiothérapie seule a peu de chances d'aboutir à une guérison durable. Lorsque la physiothérapie seule est jugée suffisante, elle doit respecter les principes psychologiques fondamentaux des troubles fonctionnels moteurs. Des études randomisées ont montré, par exemple, que la physiothérapie devrait détourner l'attention du déficit, plutôt que de se concentrer explicitement sur les membres ou les mouvements affectés, et restaurer l'automaticité du mouvement en exploitant les incohérences internes observées dans les troubles fonctionnels.^⁶ Lorsque la douleur chronique est un facteur déterminant de la physiopathologie, une physiothérapie qui contrecarre le cycle peur-évitement par l'exposition à des activités douloureuses est plus efficace qu'un traitement contingent à la douleur.^²⁶

Professeur Mark Edwards : 

L'hétérogénéité est ici essentielle et, d'après mon expérience, les cliniciens et les professionnels paramédicaux devraient privilégier l'évaluation avant toute décision thérapeutique. Ce processus prend souvent du temps, un temps souvent insuffisant dans la pratique médicale moderne. Pourtant, il est essentiel chez les personnes atteintes de FND. Ce processus d'évaluation peut nécessiter plusieurs rendez-vous lorsque la situation des patients est complexe et peut impliquer différents membres d'une équipe multidisciplinaire.  

Dans une étude de faisabilité randomisée sur la physiothérapie spécialisée, Glenn Nielsen et moi-même souhaitions répartir aléatoirement 60 patients entre une neurophysiothérapie spécialisée et une neurophysiothérapie standard.⁶ Nous avons finalement examiné 210 patients atteints de troubles fonctionnels moteurs (TFM) afin de déterminer leur éligibilité pour constituer ces 60 patients. Les personnes présentant des douleurs ou une fatigue intenses, ou des troubles psychiatriques importants non traités, ont été exclues de cette intervention. Cette étude s'est révélée positive et a depuis été étendue à un essai multicentrique où nous avons utilisé les mêmes critères d'inclusion et d'exclusion ( www.physio4FMD.co.uk ). Je suis convaincu que, sans ces critères d'exclusion, l'étude initiale n'aurait pas abouti à un résultat positif. Par conséquent, une évaluation rigoureuse de tous les diagnostics et facteurs de maintien présents, ainsi qu'une orientation vers le traitement le plus approprié (y compris l'absence de traitement actif), devraient constituer le fondement de toute prise en charge des personnes atteintes de TFM.

Dr David Perez : 

Je suis heureux de constater l'émergence d'une palette thérapeutique de plus en plus riche pour la prise en charge des troubles moteurs fonctionnels (TMF), incluant le potentiel de la réadaptation physique et/ou de la psychothérapie.¹⁸ L'élaboration de recommandations consensuelles pour la kinésithérapie, l'ergothérapie et l'orthophonie chez les patients présentant des symptômes moteurs fonctionnels (notamment des troubles de la parole) constitue une avancée majeure. On observe également un corpus de preuves croissant en faveur de la psychothérapie, en particulier de la thérapie cognitivo-comportementale. ^²⁷ Bien que des recherches cliniques à plus grande échelle soient nécessaires pour mieux définir les interventions les plus efficaces dans le traitement des TMF, il apparaît de plus en plus évident qu'un traitement standardisé ne constitue pas la solution optimale. Compte tenu de l'hétérogénéité des manifestations symptomatiques des TMF, ainsi que de celle des symptômes non moteurs et neuropsychiatriques concomitants, il me semble nécessaire de revoir les protocoles d'essais cliniques pour cette population afin de permettre l'étude de traitements personnalisés, fondés à la fois sur le phénotype clinique et sur une approche biopsychosociale. De nombreux défis et questions complexes restent à relever. Par ailleurs, bien que de nombreux patients puissent probablement bénéficier des nouveaux schémas thérapeutiques en cours de développement pour les dysplasies fibromusculaires (DFM), un sous-groupe de patients réfractaires au traitement sera également identifié. Les recherches futures devront s'intéresser à cette sous-population spécifique de patients atteints de DFM.

 

 

Références

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